Гемофилия

гемофилияГемофилия относится к редким наследственным заболеваниям. Это нарушение свертывания крови. И сегодня мы расскажем немного об этом заболевании.

Организм человека это сложный механизм, состоящий из множества защитных систем. Все эти системы призваны справляться с неблагоприятными условиями окружающей среды. Терморегуляционная система позволяет защитить организм от перегревания и переохлаждения. Есть буферная кровеносная система, которая призвана обеспечивать уровень кислотности внутри организма. Есть даже такая, которая защищает от сильной потери крови. И она имеет название – система свертывания крови.

Когда происходит травма или при хирургическом вмешательстве эта система позволяет крови оставаться в сосудах. Она закрывает поврежденный сосуд сгустком. Эти сгустки крови образуются вследствие химических реакций между молекулами.

При гемофилии эти сгустки не образуются, и кровь может попасть в суставы, мышцы и внутренние органы. А это может привести к опасному для жизни состоянию. Если кровь часто попадает в суставы, то они начинают разрушаться и это приводит к инвалидности.

Этим заболеванием болеют исключительно мужчины. Женщины же просто являются переносчиками гена.

Лечат это заболевание заместительной терапией. То есть в кровь вводят вещества, которые позволяют ей сворачиваться. Только это позволяет избежать ранней инвалидности.

Это заболевание было описано еще во втором веке до нашей эры. О ней написано и в Талмуде в пятом веке нашей эры. От этого заболевания умирало много сыновей монархов.

Геном человека состоит из ста тысяч генов. Половина из них получено от матери, половина – от отца. Всего в человеке имеется сорок шесть хромосом. И только две из них отвечают за будущий пол ребенка. От мамы ребенок получает две Х-хромосомы, от отца – X-хромосому и Y-хромосому. Ген, который в ответе за наличие гемофилии, находится в Х-хромосоме.

Мальчишки получают от папы Y-хромосому, от мамы Х-хромосому. Девочки получают от папы и мамы Х-хромосомы. То есть девочка наследует от папы зараженный ген, от матери здоровый. А после передают его своим сыновьям. Вот так и получается, что женщина просто носит и передает своим деткам этот опасный ген. У таких женщин-носителей на двадцать пять процентов повышается риск родить больного мальчика, и настолько же процентов родить девочку-носителя этого гена.

Но иногда может произойти мутация гена. Это в том случае, когда гемофилия проявляется в первый раз. Именно поэтому и существует пренатальная диагностика при помощи анализа крови.

Чтобы диагностировать это заболевание, специалисты основываются на семейном анамнезе, клинических проявлениях, анализах. В медицине различают три степени тяжести этого заболевания – тяжелая, средняя, легкая.

Проявляется это заболевание в основном кровоизлияниями в большие суставы. Появляются глубокие гематомы. При травмах кровь течет сильно и не останавливается. Очень редко проявляются забрюшинные гематомы и кровоизлияния в органы, находящиеся в брюшной полости. Кровоизлияния могут проявляться в желудке и кишечнике, а также в головном мозге.

Если ребенок болен этим заболеванием, то родителям нужно стараться оградить его от травм. Это серьезное испытание, но нужно следовать всем рекомендациям врача.

полезные статьи

Атопический дерматит у детей

Атопический дерматит – это довольно распространенное среди деток заболевание. Оно настолько часто встречается, что люди даже дали ему несколько названий: экзема (этот термин наиболее распространен), дерматит, атопическая экзема.

подробнее...
В чем разница между диабетом 1-го и 2-го типа?

Что такое диабет, какова разница между 1-м и 2-м типами диабета, каковы основные симптомы этого заболевания? Обо всем этом читайте далее в статье.

подробнее...
Отсутствие стресса - залог красоты

Косметологи бьют тревогу и настоятельно советуют подумать о лечении и профилактике стресса. Если своевременно не принять меры, от былого очарования и молодости не останется следа.

подробнее...
Средство для бритья своими руками

Уговорить своего мужчину побриться в холодное время года бывает ой как непросто. Ведь зимой кожа становится пересушенной, на ней легко появляются раздражения, доставляя неприятные болезненные ощущения мужчине. Настоящим спасением для вашего избранника может стать средство для бритья, сделанное своими руками, которое не пересушивает кожу.

подробнее...

отзывы

Года 3,5 назад, по случайности, попался мне шампунь 101 Oumile от облысения с имбирем - эффект был потрясающий!!!! к сожалению, больше такого эффекта от последующих купленных продуктов с данным названием не было - предполагаю, все что попадалось после были аналогами. ищу теперь тот "оригинал", который попался мне в первый раз.

подробнее...

средство просто отличное, за два дня поставит на ноги, рекомендую.

подробнее...

Купила как сказали оригинал,второй день пользуюсь крем впитвается хорошо пигментных пятень не так уж и много но есть думаю не пожелею что купила именно ее так как выбора много было

подробнее...

Купила вчера это средство .у меня на ноге щипичка мучаюсь уже пол года .вылезла там где наступаю.больно наступать .хромаю.вчера намазала ни щипело не жгло повторила процедуру ничего не почувствовала .не стала больше пробовать побоялась.сегодня повторю ещё раз .сегодня прочитала отзывы теперь смело могу повторить .но есть один вопрос.от вчерашней процедуры кожа стала как болячка.теперь мне эту кожу убрать и намазать или же поверх можно мазать?

подробнее...

мне понравилась

подробнее...

Отличный крем-мазь!Возьмете не ошибетесь-РЕКОМЕНДУЮ!!!Пятки в осенне-зимний период-спасенье для ног!!!Ребенок с проблемами кожи-больше можно не брать ни какие мази после змеиной!Расход не большой,но если с проблемами-то 2 банки на зиму-необходимо!Да и после уборок и помывок-самое оно!

подробнее...

От температуры действительно помогает, а вот от заложенность носа Сопелка хорошо. Можно в комплексе их использовать!

подробнее...

Вместо турмалиновой пасты выслали с пчелкой на коробке.Почему и как так получилось?,С менеджером созванивались и то что нет товара ею не озвучивалось.

подробнее...

мне понраилось всё

подробнее...

Здравствуйте?! А как наносить, на все лицо или только на пятна?

подробнее...
Товар в корзине !