Гемофилия

гемофилияГемофилия относится к редким наследственным заболеваниям. Это нарушение свертывания крови. И сегодня мы расскажем немного об этом заболевании.

Организм человека это сложный механизм, состоящий из множества защитных систем. Все эти системы призваны справляться с неблагоприятными условиями окружающей среды. Терморегуляционная система позволяет защитить организм от перегревания и переохлаждения. Есть буферная кровеносная система, которая призвана обеспечивать уровень кислотности внутри организма. Есть даже такая, которая защищает от сильной потери крови. И она имеет название – система свертывания крови.

Когда происходит травма или при хирургическом вмешательстве эта система позволяет крови оставаться в сосудах. Она закрывает поврежденный сосуд сгустком. Эти сгустки крови образуются вследствие химических реакций между молекулами.

При гемофилии эти сгустки не образуются, и кровь может попасть в суставы, мышцы и внутренние органы. А это может привести к опасному для жизни состоянию. Если кровь часто попадает в суставы, то они начинают разрушаться и это приводит к инвалидности.

Этим заболеванием болеют исключительно мужчины. Женщины же просто являются переносчиками гена.

Лечат это заболевание заместительной терапией. То есть в кровь вводят вещества, которые позволяют ей сворачиваться. Только это позволяет избежать ранней инвалидности.

Это заболевание было описано еще во втором веке до нашей эры. О ней написано и в Талмуде в пятом веке нашей эры. От этого заболевания умирало много сыновей монархов.

Геном человека состоит из ста тысяч генов. Половина из них получено от матери, половина – от отца. Всего в человеке имеется сорок шесть хромосом. И только две из них отвечают за будущий пол ребенка. От мамы ребенок получает две Х-хромосомы, от отца – X-хромосому и Y-хромосому. Ген, который в ответе за наличие гемофилии, находится в Х-хромосоме.

Мальчишки получают от папы Y-хромосому, от мамы Х-хромосому. Девочки получают от папы и мамы Х-хромосомы. То есть девочка наследует от папы зараженный ген, от матери здоровый. А после передают его своим сыновьям. Вот так и получается, что женщина просто носит и передает своим деткам этот опасный ген. У таких женщин-носителей на двадцать пять процентов повышается риск родить больного мальчика, и настолько же процентов родить девочку-носителя этого гена.

Но иногда может произойти мутация гена. Это в том случае, когда гемофилия проявляется в первый раз. Именно поэтому и существует пренатальная диагностика при помощи анализа крови.

Чтобы диагностировать это заболевание, специалисты основываются на семейном анамнезе, клинических проявлениях, анализах. В медицине различают три степени тяжести этого заболевания – тяжелая, средняя, легкая.

Проявляется это заболевание в основном кровоизлияниями в большие суставы. Появляются глубокие гематомы. При травмах кровь течет сильно и не останавливается. Очень редко проявляются забрюшинные гематомы и кровоизлияния в органы, находящиеся в брюшной полости. Кровоизлияния могут проявляться в желудке и кишечнике, а также в головном мозге.

Если ребенок болен этим заболеванием, то родителям нужно стараться оградить его от травм. Это серьезное испытание, но нужно следовать всем рекомендациям врача.

новинки

полезные статьи

Горячие напитки охлаждают лучше, чем холодные: правда или миф

В народе говорят, что чашка горячего чая помогает снизить температуру тела лучше, чем стакан ледяной воды. Так ли это на самом деле, и какие напитки все-таки лучше пить в жару – горячие или холодные? Давайте разбираться.

подробнее...
Как избавиться от целлюлита навсегда: 5 эффективных советов

Как выглядит целлюлит, знают наверняка все. Неровная, покрытая ямочками, кожа, которая напоминает кожуру апельсина, чаще всего наиболее заметна на ягодицах и бедрах.

подробнее...
Пена для бритья – неожиданно эффективное средство против солнечных ожогов

Сейчас очень популярно делиться в интернете разными советами и, как их еще называют, лайфхаками. Недавно в сети появилась информация о том, что обычная пена для бритья может вылечить солнечный ожог всего лишь за 30 минут.

подробнее...
Какой должна быть сперма здорового мужчины?

Хотите знать, какой в норме должна быть семенная жидкость у здорового мужчины? Тогда читайте далее о том, как определить, нормальна ли сперма вашего партнера, без дорогостоящих диагностик и даже без визита к врачу.

подробнее...

отзывы

Здравствуйте, точно и конкретно скажите ночной крем надо оставить до утро или нет, там в инструкции не написано конкретно скажите да или нет.

подробнее...

Добрый день, случайно попало на здоровую кожу, образовалось пятно около 1 см. Как долго будет проходить, подскажите?

подробнее...

Здравствуйте! Чем опасен крем если пользоваться им очень часто и практически ежегодно?

подробнее...

Ура !!! Я счастлива !! Долго искала его !! Спасибо девочки за посылку...

подробнее...

Здравствуйте чтобы пить его надо разводить?

подробнее...

Прошло пять дней. Я выздоровела!!!! Мне классно! Могу писать, петь и танцевать! Псле первого применения наступило облегчение. Но утром опять жар и туман в голове. Выпила еще раз. Стала пить маленькими дозами в течении всего дня. Два -три дня еще было сложновато, с переменным успехом. Но после я почувствовала себя наконец-то здоровой, полноценной и, главное, со светлой головой, без жара, и без каких либо других признаков заболевания. Подозреваю, что у меня было ОРВИ с осложнением в виде фарингита. К врачам не обращалась. Вещь оказалась СУПЕР! Не пришлось обращаться))))

подробнее...

Можно уточнить, когда в наличии появится?

подробнее...

На 7 день болезни хотела вызывать скорую помощь. В голове туман и жар внутренний. Тело горит, а конечности мерзнут, в горле начинается удушье. Боль в горле прошла, но удушья и хрипота остались. Терафлю и противовирусные таблетки не помогли. Посоветовали применить антибиотики. Но дома их не оказалось, а нашла только этот препарат, который давно брала, но не пригодился. Попробовала 1 раз. Честно, думала, что фигня это все. Но практически через минут 10 ушел жар, голова стала ясной. Наступило колосальное облегчение. Буду использовать дальше. Напишу результат.

подробнее...

Здравствуйте Результат навсегда или временно? Надо мыт через 20мин крема или до утро а дневной до вечера

подробнее...

здравствуйте пользуюсь кремом уже неделю лицо у меня покраснело сильно скажите пожалуйста это пройдет?

подробнее...
Товар в корзине !